최근 우리 병원에서 PPHN이 의심되는 환아이 되어 저녁 때 마음 에코를 보고약을 줘서 너무 어수선한 기억이 있습니다.그런데 PPHN은 무엇일까?폐 고혈압이 들어도 어렵고 복잡한 느낌..그동안 이 병에 대한 케이스가 없어서 공부를 미루고 미루었습니다.경우가 생긴 김에 PPHN에 대해서 함께 알아보겠습니다!신생아 폐 고혈압 지속증, PPHN(Persistent Pulmonary Hypertension of Newborn)
1)정의 태아에서 신생아로 넘어가는 과정에서 폐 혈관 저항(Pulmonary Vascular Resistance, PVR)이 감소하지 않고 지속적으로 상승하고 있는 것에 의해서 폐동맥 압력이 신체 동작 맥박압과 같거나 더 높아지는 것이다.폐 혈관 저항 감소의 실패로 동맥 관 계란 엔공에서 좌우 단락이 발생, 특징적인 저산소증을 나타낸다.정의에서 어려워서 공부할 의지가 꺾입니다..간단히 말하면, 출생 후 폐호흡을 시작하면서 폐 혈관이 확장되어 폐 혈관 저항이 감소하고 폐동맥에 혈액 공급이 원활히 진행돼야 하지만 폐 혈관 저항이 상승하고 있다고 혈액 공급이 감소하고 그 결과 폐에서 산소와 이산화 탄소의 교환이 정상적으로 이뤄지지 않는 증상이 나타난다.
출처 : medart / 출처 : 서울아산병원, 이를 이해하기 위해서 태아 순환에서 출생 후 순환으로 넘어가는 과정에 대해서 정확하게 알아야겠죠? ↓↓↓
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NICU 신생아 || 심혈관계 병태생리, 태아순환(동맥관·난원공·정맥관), 혈압이란?태아는 성인과 달리 독특한 순환 계통을 가지며, 이를 ‘태아순환’이라고 합니다. 그 후, 아기……blog.naver.com
2) 병태 생리
2) 병태 생리3)원인 ① 횡격막 탈장, 폐 낭포성 질환 선천성 심장 질환( 폐동맥, 삼첨판 무형성증)의 폐가 발달하지 않은 경우 ② 태변 흡인 증후군, 자궁 내 저산소증으로 인한 폐가 비정상적으로 발달한 경우 ③ 저 체온증, 저혈당증, 저 칼슘 혈증, 산성 혈증, 저산소증, 심근 기능 이상, 허혈에 의해서 폐 혈관 수축이 조장된 경우 ④ 적혈구 증가증으로 폐 혈관 영역이 기능적으로 폐쇄된 경우 4)진단*생후 24시간 이내에 악화되는 중증 폐 고혈압을 의심하고 보자.① 동맥혈 가스 검사(ABGA), 경피적 산소 포화도 감시:동맥 관 앞(오른쪽 상지)-동맥 관 뒤(왼쪽 팔 두 다리)산소 포화도 차이가 10%이상의 분리형 청색증이 되고 구조적 건강 염려형이 아닌 경우:단, 동맥관은 단락 없이 알 엔공만 오른쪽-왼쪽 오치가 있는 경우에는 동맥관 안팎의 차이가 아니다.② 흉부 방사선:정상적으로 보이거나 관련되고 폐 실질 이상이 보인다:폐 음영 혈관은 정상 또는 감소되지.③ 심장 초음파(확진을 위해서 반드시 시행)둘,폐 부종, 3도 이상의 심잡음, PaO2가 지속적으로 40mmHg이하의 경우 5)예후(폐 형성 저하증을 말하는 질환(ex. 선천성 횡격막 탈장)의 경우 사망률이 매우 높다.*만성 폐 질환, 신경계 후유증, 난청 등이 따를 수 있어 학령기까지의 장기 신경 발달 및 청각에 대한 추적이 필요하다.PPHN치료 방법1)호흡 모두 치료 ① 목표: 적절한 산소화를 유지한다.→ SpO290~95%, PaCO240~50mmHg, pH7.3~7.4:전후 동맥 관 산소 포화도를 지속적으로 감시한다.② 기계 환기 요법: 충분한 산소 공급도 저 산소증이 교정되지 않으면 기관지 삽관 및 기계 환기를 시작한다.:폐 손상 방지를 위해서 약간의 과잉 탄산 혈증을 허용한다.:선행한 폐 질환에 대해서 적절하고 즉각적인 치료가 병행돼야 한다.→ 계면 활성제 사용, 고빈도 진동 환기 요법(HFOMode)시행:고빈도 환기 요법 시행시에 iNO와 병행하면 치료 성적이 향상된다.③ 의인성 저산소증 유발 최소화:IV line확보, 체중 측정, 기도 흡입시에 PaO2이 감소하므로 Minimal handling을 시행한다.: 울거나 발버둥 치면 PaO2이 감소하므로 주의한다.2)보존 치료 ① 진정(Sedation)및 진통:카테코라밍 분비가 폐 a-aderenergic receptor를 자극하고 폐 혈관 저항을 높일 수 있고 진통제 사용이 도움이 된다.:Fentanyl을 사용, 저혈압이 없으면 morphine sulfate를 대체제로 사용, midazolam을 보조로 사용할 수 있다.② 혈액 이상 치료:Hematocrit(50~55%)유지 빈혈(수혈)및 적혈구 증가증(부분 교환 수혈)을 치료한다.③ 적절한 심박 수 유지:심박 수를 줄이고 저혈당, 저 칼슘 혈증 등을 교정한다.:혈장량 유지를 위해서 혈관 안고 액체 부족과 몸 혈관 저항이 감소한 경우 수액을 투여한다.: 높아진 폐 혈관 저항을 극복할 정도로 전신 혈압을 올리고 좌우 단락을 줄이는 것을 목표로 평균 혈압을 45~55mmHg이상으로 유지한다.3)약물 치료 ①구 혈관 저항(SVR)유지:Dopamine→ 심장 박동 수 증가 PVR저하, 왼쪽 마음 기능 부전이 있는 PPHN의 치료로서 사용:Vasopressin→ 심박 수 및 SVR유지, Lactic acidosis, 고 혈당 발생, PVR가 증가하므로 주의:Milrinone→ 심장 박동 수 증가 PVR저하, 왼쪽 마음 기능 부전이 있는 PPHN의 치료로서 사용:Vasopressin→ 관상 혈관에 확장한다.(뇌 혈관)폐 혈관 확장제, 산소화를 향상시키고 ECMO의 필요성을 낮추기:Sildenafil→ Phosphodisterase inhibitor, 저혈압 발생 주의(산소화 지수 25이상인, iNO에 반응하지 않은 경우는 보조로 사용)일산화 질소 흡입 요법, iNO(Nitric Oxide Inhalation Therapy)* 치료 : NO 농도 줄이거나 중단함 : 호흡부전 및 전신증상을 보이면 methyleneblue 1mg/kg(1%용액/식염수) IV 치료 : 치료시 청색증 1~2시간 이내 소실 가능* 치료 : NO 농도 줄이거나 중단함 : 호흡부전 및 전신증상을 보이면 methyleneblue 1mg/kg(1%용액/식염수) IV 치료 : 치료시 청색증 1~2시간 이내 소실 가능참고문헌 김창렬, 신생아 진료지침 제4판, 대한신생아학회